Subnostr

升主动脉瘤

动脉瘤并非肿瘤，被称为血管瘤的都不是肿瘤

视频可见巨大搏动性包块（俺标记的附图的阴影部分为该动脉瘤）

升主动脉瘤属于胸主动脉瘤，为胸主动脉升部因动脉壁结构的异常或腔内血流的异常而致主动脉呈永久性异常扩大变形

主动脉瘤是指主动脉壁继发于动脉壁薄弱，导致的局部或弥漫性异常扩张，其直径至少大于正常范围的1.5倍以上，可压迫周围器官而引起临床症状，瘤体破裂为其主要危险

尽管胸主动脉瘤常被认为是一种退行性病变，但高达20%患者的胸主动脉瘤源于慢性主动脉夹层

其中又有40%的患者，无论最初采用何种治疗措施，最终将由于动脉假腔的增大而需要进行外科干预

高危人群

多见于老年患者，其平均发病年龄为65岁，男女比例为1.7∶1;其存在高致病基因，具有明确的家族聚集性

危险因素

危险因素包括高血压(尤其是舒张压超过100mmHg与动脉瘤的发生及破裂高度相关)、吸烟及其他动脉硬化的危险因素

动脉瘤直径是最重要的瘤体破裂危险因素，动脉瘤的扩大速度也直接与破裂率有关

年龄增长、疼痛(即使是非典型性)、慢性阻塞性肺疾病、降主动脉直径及腹主动脉直径均为破裂的预测指标

病因

原因：退行性、梅毒性、中层囊性坏死性、先天性、创伤性、细菌性或真菌性动脉瘤以及夹层动脉瘤

病理

正常动脉壁中层富有弹力纤维，随每次心搏进行舒缩而传送血液。动脉中层受损,弹力纤维断裂，代之以纤维瘢痕组织，动脉壁失去弹性，不能耐受血流冲击，在病变段逐渐膨大,形成动脉瘤

按形态可分为梭形、囊形和混合型动脉瘤

胸腹主动脉瘤的组织学改变主要表现为动脉壁中层变性。中层变性的特征包括管壁碎裂、弹力纤维缺损;平滑肌细胞缺失;以及组织间隙胶原、碱性基质和黏蛋白的集中分布等

通常认为中层变性是一种人体衰老的表现，但高血压、动脉硬化等临床因素可以加速其进程

Marfan综合征等基因疾病也可加快中层变性的速度。尽管最初认为胸腹主动脉瘤是一种非炎症性病变，但越来越多研究发现在胸腹主动脉瘤的形成及发展过程中白细胞浸润的作用重大

不仅Marfan综合征等常见的结缔组织病，各种多基因综合征也同胸主动脉瘤及夹层具有高度相关性

具有明确胸主动脉瘤家族史的患者起病年龄通常轻于无家族史的患者，但却高于结缔组织病患者

此症以常染色体为主要遗传方式，研究已发现多个高致病基因。变异所导致的动脉壁肌动蛋白、肌球蛋白功能性阻断是这些疾病的发病基础

系统性自身免疫疾病(如多发性大动脉炎)及慢性非特异大动脉炎均可破坏动脉中层导致动脉瘤的形成，女性多见

胸腹主动脉瘤也可继发于感染性疾病，以梅毒为显著,常侵犯胸主动脉

贯通伤直接作用于受损处主动脉引起动脉瘤,可发生于任何部位。间接损伤时暴力常作用于不易移动的部位,如左锁骨下动脉起源处的远端或升主动脉根部,而不是易移动的部位,受力较多处易形成动脉瘤

治疗原则

大多主动脉瘤患者均为无症状患者，治疗的主要目的为预防动脉瘤破裂

胸主动脉瘤的患者如未进行外科修复，90%将发生动脉瘤破裂(约32%的破裂发生在确诊1个月内)，约40%将因动脉瘤破裂死亡，平均生存期小于3年

未治疗的胸主动脉瘤患者中位生存时间仅为3.3年。直径5cm的胸主动脉瘤患者5年生存率为54%，破裂发生率为3.7%/年，死亡率为12%/年

非手术治疗包括严格的血压控制、戒烟、瘤体大小随访等

美国心脏协会的指南中建议“严格控制血压，调节血脂，戒烟及其他动脉硬化危险因素控制措施适合于较小的动脉瘤患者及不适合手术或支架治疗的患者”